차의과학대학교 분당차병원 신경과 김옥준·신정원 교수 연구팀은 뇌파 분석을 통해 산발성 크포이츠펠트 야콥병을 조기 진단하고, 질병의 빠른 진행여부를 예측할 수 있다고 지난 18일 밝혔다.

이번 연구 결과는 과학기술논문인용색인(SCI)급 신경학회 분야 학술지 임상신경생리학(Clinical neurophysiology)에 게재됐다.

산발성 크로이츠펠트 야콥병 환자들의 뇌파검사에서 1~1.5Hz의 예파(periodic sharp wave, 주기적으로 날카로운 모양의 비정상적인 뇌파가 갑자기 나타나는 경우)가 규칙적으로 나타나는 것이 특징이다.질병 초기에는 이러한 파형이 보이지 않으며 이미 병이 많이 진행된 말기에도 파형이 소실돼 진단을 놓칠 수 있다.

연구팀은 지난 2006년부터 2016년까지 10년 동안 분당차병원과 서울대병원의 산발성 크로이츠펠트 야콥병(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease) 환자 23명의 뇌파를 분석했다.

분석 결과 질병의 초기부터 주기성 패턴(periodic pattern)이 나타는 것을 볼 수 있었고, 병의 진행시기에 따라 뇌파가 변화하는 것을 확인했다. 비교적 초기인 질병발생 후 평균 8주경에는 비정상적인 뇌파가 불규칙적으로 나타나기 시작한다. 이어 질병발생 후 평균 11주경에는 예파(Rhythmic sharp and wave)가 규칙적으로 나타났다가, 평균 17주경부터 산발성 크로이츠펠트 야콥병의 전형적 뇌파인 1-1.5 Hz의 예파가 규칙적으로 보였다. 

김옥준 교수는 “이러한 주기성 패턴들을 보이는 경우 질병의 진행속도가 빨라지는 것을 확인했다. 뇌파 상 위의 주기성 패턴들을 보인 환자들은 질병발생 후 평균 11주경에 스스로 일상생활이 불가능할 정도로 치매 및 마비가 진행되는 임상소견을 보인 반면, 뇌파에서 주기성 패턴을 보이지 않은 환자들의 경우에는 약 18주경부터 비교적 느리게 질병이 진행하는 양상을 보였다”고 설명했다.

이어 김 교수는 “조기 진단이 중요한 크로이츠펠트 야콥병에서 진행단계에 따라 보이는 특징적인 뇌파소견은 크로이츠펠트 야콥병이 치매, 뇌전증으로 오진되는 가능성을 줄여줄 수 있으며, 질병의 예후를 파악하여 치료와 연구에 기여할 수 있는 새로운 기반이 될 것”이라고 덧붙였다. 

일명 인간 광우으로도 불리는 크로이츠펠트 야콥병은 인간에게서 발병하는 프리온 질환이다. 프리온(prion)이란 광우병을 유발하는 인자로 단백질(protein)과 비리온(virion: 바이러스 입자)의 합성어다.인체 내에는 프리온 단백질이 정상적으로 존재하는데, 이러한 단백질이 비정상적 프리온 단백질로 변형돼 뇌세포 내에서 분해되지 않고 축척 되면서 중추 신경계에 스펀지처럼 구멍이 뚫리는 변성을 유발한다. 

크로이츠펠트 야콥병은 비교적 급격히 진행돼 기억력 장애 및 이상행동, 의식의 변화, 운동실조, 근육간대경련 등이 주로 나타나며, 결국에는 식물인간 상태로 진행된다. songbk@kukinews.com